ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ

 

СЪДЪРЖАНИЕ:

  1. ВАЗОПАТИИ
  2. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
  3. КОАГУЛОПАТИИ
  4. ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАСКУЛАРНА КОАГУЛАЦИЯ




ДЕФИНИЦИЯ

  • Хеморагичните диатези са заболявания, причинени от нарушения на различни механизми на хемостазата.
  • В едни случаи нарушенията са предимно в структурата и функциите на кръвоносните съдове (вазопатии), в броя или функциите на тромбоцитите (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) и в трети – в коагулацията (коагулопатии).

ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ

  • Заболяванията може да са вродени и най-често се унаследяват и придобити, като придружават друго заболяване или се явяват като негово усложнение.
  • Обединяваща клинична проява са кръвоизливите, в редки случаи могат допълнително се наблюдават микро-или макротромбози.

ВАЗОПАТИИ – КЛИНИКА

  • КЛИНИЧНИ ИЗЯВИ НА ВАЗОПАТИИТЕ:

    петехии, екхимози, подкожни хематоми, суфузии, епистаксис, гингиворагии, стомашно-чревни кръвоизливи (хематемезис и мелена), хематурии, белодробни кръвоизливи (хемоптое).




ПУРПУРА НА SCHÖNLEIN-HENOCH

  • Дефиниция: Системно заболяване на малките съдове, определящо се като токсо-алергичен васкулит
  • Отключващи фактори: инфекции, химически агенти, токсини, ухапвания от насекоми, дефицит на С2 компонентата на комплемента, малигнени неоплазии.
  • Капиляротоксикозата е автоимунно заболяване (имунната система атакува организма).
  • Малките кръвоносни съдове на кожата се възпаляват (васкулит), започва преминаване на еритроцити, което води до виолетов, надигнат обрив по краката, бедрата и ръцете.
  • Могат да бъдат засегнати ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците с болка и спазми.
  • Засяга се всяка възраст, но най-често засяга децата на възраст между 2 между и 11 год? Заболяването не е заразно.
  • Патогенеза: Пурпурата е имунокомплексно заболяване с отлагане на IgA, IgG и С3 в съдовете.
  • Васкулитът ангажира прекапилярите, капилярите и постакпилярите на кожата, гастроинтестиналния тракт, ставите и бъбреците.
  • Активирането на комплемента също има участие при формирането на кожните лезии.
  • Патогенеза: В 50% от болните се доказва ревматоиден фактор и IgA-съдържащи имунни комплекси, особено в ранните стадии на болестта.
  • Откриват се и комплекси от IgA-фибронектин и IgA-антикардиолипинови антитела. Имунофлуоресценцията на кожата установява IgA антитела.
  • Високите титри на IgA антиентотелни антитела и повишените нива на тромбомодулин в серума се свързват с тежката протеинурия и тежкото бъбречно засягане.
КЛИНИЧНА КАРТИНА: Проявява се с палпираща се пурпура по кожата, засягане на ставите, бъбреците и ГИТ. Тези класически симптоми се установяват по различно време и в различни комбинации.
  • Кожната форма се наблюдава в 50% в началото на болестта и е в зоната на уртикариален обрив, локализацията има гравитационна зависимост и засяга ниско разположените части на ръцете и краката, глутеалната област. Той е преходен и персистира няколко седмици и може да рецидивира. Лезиите са уртикариална пурпура до плаки, лезии с хеморагични були и везикули.Лезиите по правило са симетрични!
  • Ставната форма е втората по честота изява. Наблюдава се в началото на болестта в около 25% от болните.
  • Отокът по-скоро се дължи на периартикулярно възпаление, отколкото на излив или хемартроза. Най-често се ангажират коленните и глезенните стави.
  • Артритът е с кратка продължителност и отминава без остатъчни увреждания.
  • Бъбречната форма е сериозно усложнение и в повечето случаи определя дълготрайната прогноза на заболяването. Наблюдава се в около 20% от случаите.
  • Проявите варират от микроскопска хематурия до прогресиращ глумерулонефрит (т.н. Хенох-нефрит).
  • Гастроинтестиналната форма е най-тежка и се обуславя от субмукозни и интрамурални екстравазации на тъканна течност и кръв в резултат от мезентериален васкулит.
  • Болката е значителна и може да доведе до неоправдани хирургически операции и резекции на черва. В някои случаи операцията е оправдана, поради наличието на инфаркт на чревната стена, инвагинация, перфорация.
  • Лабораторна диагноза: Няма специфични лабораторни показатели.
  • Изследванията на хемостазните показатели са нормални.
  • Тестът за капилярна токсичност на Rumpel Leede може да бъде положителен.

ЛЕЧЕНИЕ: Средство на избор – хепарин и кортикостероиди.

  • При хепаринът дозата е от 40 Е венозно и 20 Е подкожно с последваща радукция.
  • Обичайната доза на кортизона е от 1 mg/kg дневно венозно. Лечението продължава до постигане на ефект (4-6 седм.). Постепенно дозата се намалява с по 10 mg седм. до дневна доза от 20 mg, след което се намаля с 5 mg седм.
  • При бъбречно ангажиране се прилагат и комбинации с кортизон, алкилиращи агенти, имуносупресори, антикоагуланти и плазмафереза.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Разнородна група заболявания, дължащи се на различни причини при които броя на тромбоцитите е под 150 G/l.

Патогенетичната класификация ги разделя на 2 групи:
  • Хипопродуктивни форми (централен тип) – с намалена количествено или качествено тромбоцитопоезата.
  • Хипердеструктивно и консумативни форми (периферен тип) – с нормална или повишена тромбоцитна продукция, но поради различни причини тромбоцитите бързо се разрушават, консумират или отстраняват от циркулацията.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ТРОМБОЦИТОПЕНИИТЕ

1.Тромбоцитопении поради намалена продукция.
  • Наследствени тромбоцитопении
  • Придобити тромбоцитопении
  • при хипо- и аплазии на костния мозък
  •  при инфилтрация на костния мозък от неоплазми
  • при мегалобластни анемии
  • при инфекциозни заболявания
2. Тромбоцитопении поради повишена деструкция
  •  Автоимунна тромбоцитопенична пурпура
  •   Автоимунен тромбоцитопеничен синдром
  •   Лекарствени имунни тромбоцитопении
  •  Алоимунни тромбоцитопении
3. Тромбоцитопении поради повишена консумация и есквестрация
  • Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДИК)
  •  Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП)
  •  Хиперспленен синдром

ИМУННА ТРОМБОЦИТОРЕНИЧНА ПУРПУРА

 

ДЕФИНИЦИЯ:

  • Имунната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) е най-често автоимунно нарушение (АТП), манифестиращо се с имуномедиирана тромбоцитопения.
  • Клинично се изявява с дребни, петехиални кожни обриви, гингиворагии и при липса на адекватно лечение хеморагиите се разширяват и могат да доведат до фатален край.

ПАТОГЕНЕЗА:

  • Основните смущения, водещи до имунен конфликт са неясни.
  • При ИТП се наблюдава продукция на автоантитела от имунокомпетентните клетки на слезката, костния мозък и периферната кръв.
  • Антителата са от тип IgG и се доказват в около 50-90% от болните. Автоантителата могат да увредят и самата продукцията на тромбоцитите в костния мозък.
  • Свързаните с антитела тромбоцити се разрушават чрез фагоцитоза или индуциран от комплемента лизис.
  •  Липсата на автоантитела в около 40% от болните с ИТП предполага наличие на алтернативни механизми за деструкция.
  • Предполага се, че Т-цитотоксичните лимфоцити също могат да предизвикат лизис на тромбоцитите.

КЛИНИЧНА КАРТИНА:

Най-често във връзка с прекарани инфекции (вирусни), прием на медикаменти,  токсини.

 

  • Основни изяви са хеморагиите:
  • петехиални кръвоизливи по кожата
  • гингиворагии
  • епистаксис
  • очни, мозъчни хеморагии

ДИАГНОЗА:

  • Клинична – според характера на хеморагиите
  • Кръвната картина – тромбоцитопения, удължено време на кървене.
  • Други методи – наличие на свободни и фиксирани автоантитела, скъсена преживяемост на тромбоцитите и доказана деструкция в слезка/черен дроб.

ИМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧНА ПУРПУРА

Съществуват ограничен брой схеми за лечение на ИТП:
  • нехирургични- кортикостероиди, имуноглобулини, винкристин, даназол, ритуксимаб и др.
  • хирургични – спленектомия

ТРОМБОПОЕТИН (TPO)

  • Ендогенен цитокин за пролиферация и матурация на МКЦ и формиране на тромбоцитите
  • Специфично свързване с TPO рецептор
  • Централна роля за прживяемостта и пролиферацията на хемопоетичните прогенитори

ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ПО СПЕШНОСТ (1)

  • Препоръчва се при всеки пациент с екстремно ниски тромбоцити (< 5G/l) или със значимо кървене !
  • Бързото повишение на броя на тромбоцитите може да се постигне с:

– Метилпреднизолон – 1 g дневно венозно за 3 дни или

– Гамаглобулин – 1 g/kg дневно венозно за 2 дни

– комбинация и от двата медикамента

  • При неотговарящи болни с неконтролирано кървене – рекомбинантен фактор VІІ.
  • Вариант са инфузии на тромбоцитна маса по жизнени показания.

ПЪРВОНАЧАЛНО ЛЕЧЕНИЕ НА ИТП (2)

  • При пациенти с тромбоцити < 25-30 G/l целта е да се постигне стабилен и сигурен тромбоцитен брой ( > 30 G/l). Препоръчва се следната схема:

Кортикостероиди – преднизон (1 mg/kg), като при отговор дозата са намалява бавно с цел поддържане на стабилен тромбоцитен брой и поносими странични ефекти (< 10-15 mg/дн.). Лечението следва да продължи по възможност около 6 месеца, с оглед евентуалното му спиране.
Продължителността на този тип терапия, преди вземане на решение за спленектомия, трябва да бъде одобрена от лекуващия лекар и пациента.

Спленектомия – препоръчва се ако:

  • не може да се поддържа стабилен и сигурен брой тромбоцити;
  • ремисията е кратка и неустойчива;
  • лекарствената токсичност е тежка;
  • проблеми от страна на болния (чести изследвания, отсъствие от работа и др.).
  • Препоръчва се имунизация с пневмококова (Prevenar-Lederle, Pneumo 23- Aventis), H. influencе (ACT-HIB-Pasteur; Hiberix-SKB) и менингококова ваксини (Mening.pol.vac. Aventis), най-малко две седмици преди хирургичната намеса.
  • За покачване броя на тромбоцитите преди операцията се използват венозно имуноглобулини, кортикостероиди. Не е необходимо преливане на тромбоцитни концентрати.

ПЪРВОНАЧАЛНО ЛЕЧЕНИЕ НА ИТП (3)

  • Около 75-85% от болните имат първоначален отговор след спленектомията, от тях обаче 20-40% рецидивират след 5-10 год.
  • Резултатите от лапароскопската и конвенционалната трансабдоминална спленектомия са сравними.
  • Някои национални ръководства (Англия) препоръчват използването на антибиотици – пеницилин или еритромицин. Постспленектомични фебрилни заболявания налагат използването на антибиотици.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИТЕ БОЛНИ

  • Около 40-50% от болните имат неуспех от спленектомията и се нуждаят от друго лечение.
  • Те първо трябва да се изследват за акцесорна слезка, с възможно най-чувствителни методи (КАТ, ЯМР) и при наличие се препоръчва нейното отстраняване.
  • Лечението на рефрактерните болни трябва да бъде индивидуализирано, зависещо от нивото на активност на болния и клиничните изяви.
  • Наличието на значими кръвоизливи налага периодично използването на методите от спешната терапия.
  • На таблица 1 са показани различните медикаменти, дозите, очакването време на терапевтичен отговор и страничните ефекти на всеки медикамент.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИ БОЛНИ

Първа линия на лечение
  • Кортикостероиди – преднизон (1 mg/kg дн) е лекарството на избор при рефрактерни пациенти, ако може да се поддържа “сигурен” брой на тромбоцитите при дози за продължително лечение (≤ 10 mg/дн.). Някои болни, които изискват ниски дози преднизон, за да поддържат сигурен тромбоцитен брой могат успешно да преминат на
  • Колхицин (0.6 mg п.о. 2 или 3 х дн.) или
  • Дапсон (75 mg п.о. дн.) с цел за да се избягнат страничните ефекти на стероидите. Тези лекарства се дават първоначално с преднизона и по-късно намаляват и спират.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИТЕ БОЛНИ

  • Даназол – прилага се в дози от 200 mg 4 х дневно първоначално заедно с кортизона. Повлияването е бавно и трябва да продължи 3-6 месеца. При отговорилите болни дозата на кортизона се намалява постепенно и при възможност се спира, докато лечение с даназол продължава в пълни дози най-малко за 1 година. След това дозите се намаляват бавно за няколко месеца. Някои болни се нуждаят от поддържаща терапия с даназол, с или без ниски дози на кортизон.
  • Ритуксимаб – прилага се при неуспех от кортизон и даназол. Дозата е 375 mg/m2 венозно седмично х 4. Отговор настъпва 3-4 седмици след първата инфузия. Стабилна пълна или частична ремисия се наблюдава в около 1/3 от лекуваните пациенти. Рецидивиралите болни могат отново да отговорят на ритуксимаб.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИТЕ БОЛНИ

Втора линия на лечение

  • Циклофосфамид – начална доза 150 mg/дн. п.о., с която да се поддържа лека неутропения. Отговор настъпва след 8-12 седмици. Ако броя на тромбоцитите се нормализира, пълната доза се дава допълнително още 3 месеца след което лечението се спира. Болните следва да приемат голямо количество течности (> 2 литра) за профилактика на хеморагичните цистити. Кръвната картина се изследва всяка седмица.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИТЕ БОЛНИ

  • Азатиоприн – началната доза е 150 mg/дн. п.о. с оглед поддържане на лека неутропения. Отговорът настъпва бавно, след 3-6 месеца и този препарат често се спира преждевременно. При отговорите пациенти лечението следва да продължи в пълна доза около 12-18 месеца и да се спира постепенно.
  • Циклоспорин – препоръчвана доза е 1.25-2.5 mg/kg 2 х дневно съгласно изчислените нива на циклоспорина и креатинина.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИТЕ БОЛНИ

Трета линия на лечение

  • Това лечение следва да се запази при болни с животозастрашаващи симптоми или екстремно ниски тромбоцити (<10 G/l).
  • Високи дози циклофосфамид – 1.0-1.5 g/m2 през 4 седмичен интервал. Задължително е приема на големи количества течности и се мониторира кръвната картина и биохимия.
  • Комбинирана химиотерапия – използват се различни комбинации с недоказан успех.

ЛЕЧЕНИЕ НА РЕФРАКТЕРНИТЕ БОЛНИ

Екпериментална терапия

  • Трансплантация на хемопоетични стволови клетки
  • Тромбоцитни растежни фактори

КОАГУЛОПАТИИ

ДЕФИНИЦИЯ

Коагулопатиите са вродени и придобити състояния, предизвикани от дефицит или функционален дефект в структурата на един или повече плазмени коагулационни фактори.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА КОАГУЛОПАТИИТЕ

І. ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ:

  • Хемофилия А
  • Хемофилия В
  • Болест на Вилебранд
  • Афибриногенемия и хипофибриногенемия
  • Дисфибриногенемия
  • Дефицит на фактор ІІ
  • Дефицит на фактор V
  • Дефицит на фактор VІІ
  • Дефицит на фактор Х
  • Дефицит на фактор ХІ
  • Дефицит на фактор ХІІ
  • Дефицит на фактор ХІІІ
  • Дефицит на антитромбин ІІІ
  • Дефицит на протеин С
  • Дефицит на протеин S
  • Дефицит на плазминоген

ІІ. ПРИДОБИТИ КОАГУЛОПАТИИ:

  • Придобити нарушения на факторите на протромбиновия комплекс: хеморагична болест на новороденото, недостатъчна резорбция на витамин К, лечение с орални антикоагуланти
  • Чернодробни заболявания.
  • Придобити инхибитори: срещу фактор VІІІ и други коагулационни фактири, циркулиращи антикоагуланти при системен лупус.
  • ДИК синдром.
  • Патологично активирана (първична) фибринолиза.

ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ

ЧЕСТОТА:

Проучванията в света сочат, че 1 болен се среща на 10 000-20 000 мъже и 5 000 000 жени.

  • У нас на 100 000 души се падат по 4.2 болни от хемофилия.
  • Регистрирани са над 700 души с хемофилия А и над 100 – с хемофилия В.

ИСТОРИЯ:

Най-често срещаното заболяване от тази група е хемофилия А. Това е заболяване описвано още от древността.

  • Наименованието му произлиза от гръцките думи haima – кръв и philein – любов.
  • Заболяването е известно като болест на кралските фамилии, от които най-известна е фамилията на кралица Виктория.

ХЕМОФИЛИИ

ТИП НА ХЕМОФИЛИЯТА  – А ИЛИ  В
ФОРМА НА ХЕМОФИЛИЯТА

  • ТЕЖКА
  • СРЕДНО ТЕЖКА
  • ЛЕКА

ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ

  • Хемофилия А е класически пример за наследствено заболяване, предавано по полово рецесивен тип.
  • Боледуват само мъжете, а жените са носителки на хемофилната наследственост.
  • Синовете на болните хемофилици са винаги здрави, а дъщерите им – винаги носителки
  • ПАТОГЕНЕЗА: Хемофилия А се дължи на мутация в гена на фактор VІІІ, който е разположен на половата хромозома Х. Той е разположен на дългото рамо на хромозомата, в близост до гена на Г-6ФД.
  • Заболяването се дължи на широк спектър от различни мутации в гена (инверсии, делеции, реаранжиране и др.). Молекулата на фактор VІІІ при генен дефект е неустойчива, не се натрупва в циркулацията.

ХЕМОФИЛИЯ – А

КЛИНИЧНА КАРТИНА:

  • Въпреки че хемофилията е вродено заболяване и кръвта от пъпната връв не съдържа фактор VІІІ, кърмачетата дори при тежко изразени форми не кървят през първите 3-6 месеца след раждане.
  • Кръвоизливите се дължат на незначителна травма, незабележима за болния, така че той да определи кръвоизлива като “спонтанен”.
  • Първите кръвоизливи настъпват когато децата започнат да получават първите травми (да сядат, да пълзят), хематоми по тазовата мускулатура, по главата и бедрата. При поникване за зъбите могат да кървят със седмици. По-късно се появяват първите хемартрози.

ГЕНЕН ДЕФЕКТ

ТЕЖКА ФОРМА:
  • ИНВЕРСИЯ В ИНТРОН 22
  • NONSENSE  МУТАЦИИ
  • MISSENSE МУТАЦИИ
ЛЕКА ФОРМА:
  • MISSENSE (ТОЧКОВИ) МУТАЦИИ
  • “ГОРЕЩИ ЗОНИ”

ТЕЖКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А

РАЗВИТИЕ НА ХЕМАРТРОЗИТЕ

  • КРЪВОИЗЛИВ
  • ХРОНИЧЕН СИНОВИТ
  • АРТРОПАТИЯ
  • АНКИЛОЗА

РАЗВИТИЕ НА РАЗВИТИЕ НА МУСКУЛНИТЕ ХЕМАТОМИ

  • КРЪВОИЗЛИВ
  • КОНТРАКТУРА
  • ПСЕВДОТУМОР (ПСЕВДОКИСТА)

ЖИВОТОЗАПЛАШВАЩИ ЛОКАЛИЗАЦИИ

  • ВЪТРЕЧЕРЕПНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • СТОМАШНОЧРЕВНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • РЕТРОПЕРИТОНЕАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • ЕЗИК, ШИЯ, ФАРИНКС
  • ДИХАТЕЛНА СИСТЕМА

 КРЪВОИЗЛИВИ ПРИ:

  • ЗЪБНИ ЕКСТРАКЦИИ
  • ОПЕРАТИВНИ ИНТЕРВЕНЦИИ
    – НЕВРОХИРУРГИЯ

– ОРТОПЕДИЯ

– ГРЪДНА ХИРУРГИЯ

– КОРЕМНА ХИРУРГИЯ

 

ЛЕКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А

ЛЕКА ФОРМА ХЕМОФИЛИЯ А

  • ТРАВМИ И ОПЕРАЦИИ
  • РАЗЛИЧНА ЛОКАЛИЗАЦИЯ
  • СЛУЧАЙНО ДИАГНОСТИЦИРАНЕ
  • БЕЗ СЕРИОЗНИ СТАВНИ УВРЕЖДАНИЯ

АНАМНЕСТИЧНИ ДАННИ

  • МИНАЛИ СПОНТАННИ ХЕМОРАГИИ
  • ПЪРВИ ПРОЯВИ НА ХЕМОРАГИИ
  • МЕНОРАГИИ И МЕТРОРАГИИ
  • МИНАЛИ ТРАВМАТИЧНИ И ОПЕРАТИВНИ ХЕМОРАГИИ
  • КРЪВОИЗЛИВИ СЛЕД РАЖДАНЕ
  • ЗАЗДРАВЯВАНЕ НА РАНИ
  • ФАМИЛНА ОБРЕМЕНЕНОСТ
  • СЪПЪТСТВАЩИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
  • ПРИЕМАНЕ НА МЕДИКАМЕНТИ
  • ХРАНИТЕЛЕН РЕЖИМ
  • ВРЕДНИ НАВИЦИ

ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ НАЧИН НА ОНАСЛЕДЯВАНЕ

ПОЛОВО-РЕЦЕСИВЕН ТИП

  • ХЕМОФИЛИЯ А И В

АВТОЗОМНО-ДОМИНАНТЕН ТИП

  • БОЛЕСТ НА ВИЛЕБРАНД
  • RENDU-OSLER-WEBER
  • ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ

АВТОЗОМНО РЕЦЕСИВЕН ТИП

  • ІІІ ТИП БОЛЕСТ НА ВИЛЕБРАНД
  • АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
  • ДЕФИЦИТ НА ФАКТОРИТЕ ІІ, V, VІІ, Х, ХІ, ХІІІ
  • ДЕФИЦИТ НА АЛФА-2-АНТИПЛАЗМИН

ФИЗИКАЛЕН СТАТУС ПРИ ХЕМОФИЛИЯ

  • КОЖНИ ХЕМОРАГИИ
  • КОЖНИ ХЕМАНГИОМИ
  • ХЕМАРТРОЗИ И МУСКУЛНИ ХЕМАТОМИ
  • ВИСЦЕРАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • ЖЪЛТЕНИЦА
  • ХЕПАТОМЕГАЛИЯ И СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
  • ЛИМФАДЕНОМЕГАЛИЯ
  • ХИПЕРЕЛАСТИЧНОСТ НА КОЖАТА
  • ШОКОВО СЪСТОЯНИЕ
  • СЕПСИС

ЛАБОРАТОРНА ДИАГНОЗА

АЛГОРИТЪМ

  • СКРИНИРАЩА КОНСТЕЛАЦИЯ ОТ ТЕСТОВЕ
  • ДИФЕРЕНЦИРАНИ ТЕСТОВЕ

СКРИНИРАЩА КОНСТЕЛАЦИЯ

  • АПТВ
  • ПВ
  • ВК
  • ТР
  • ТКУ

ЛАБОРАТОРНА ДИАГНОЗА

СКРИНИРАЩА КОНСТЕЛАЦИЯ

  • АПТВ У
  • ПВ Н
  • ВК Н
  • ТР Н
  • ТКУ Н

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ТЕСТОВЕ

  • ФАКТОР VІІІ
  • ФАКТОР ІХ
  • ФАКТОР ХІ
  • ФАКТОР ХІІ
  • ИНХИБИТОРИ

ЛАБОРАТОРНА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХЕМОФИЛИЯ А

  • Тежка форма – ниво на фактор VІІІ под 1%.
  • Средно тежка форма – ниво на фактор VІІІ между 1 и 5%
  • Лека форма – ниво на фактор VІІІ между 6 и 30%.

КЛИНИЧНИ ИЗЯВИ СПОРЕД ТЕЖЕСТТА

  • При тежката форма клиничната картина е особено богата и тежка, като хемартрозите са най-типичната изява.
  • При средно-тежката форма проявите са по-леки.
  • При леката форма кръвоизливите могат да настъпят късно, в зряла възраст. Те се провокирани – след екстракция на зъб, травма или операция

ДИАГНОЗА НА ХЕМОФИЛИЯ-А

  • При основната хемостазна констелация от тестове се установява удължено активирано парциално тромбопластиново време (кефалин каолиново време) и нормални стойности на останалите тестове.
  • С количествено определяне на активността на фактор VІІІ се определя както типа на хемофилия (А), така и формата (тежка, средно тежка или лека).
  • При леката форма тестовете за хемостаза може да нормални и диагнозата се поставя само с количественото изследване на фактор VІІІ.
  • Съвременната диагностика позволява да се извършва и пренатална диагностика, както и доказване на носителство на хемофилна наследственост.
  • Етапите на пренаталната диагностика са: амниоцентеза, изследване на хорионни въси, директно изследване на фетална кръв.

Количеството препарат зависи от:

  • Вида на кръвоизлива
  • Формата на хемофилия
  • Времето на полуживот на фактор VІІІ (12 ч!)
  • Възстановяването in vivo на прелятата активност в циркулацията на болния.

Практически ориентир за изчисляване на количеството на фактор VІІІ, което трябва да се приложи на болен от хемофилия А е установения факт, че:

преливането на 1 U/kg телесна маса повишава в циркулацията нивото на фактор VІІІ с 2%.

Препаратите са 2 вида – плазмен и рекомбинантен.

  • Рекомбинантните са все още в ограничени количества, цената им е висока и се препоръчват да се прилагат при следните групи болни:
  • Първи приоритет – нелекувани преди това болни. Тези продукти са с най-рисък риск за пренасяне на инфекции.
  • Втори приоритет – лекувани преди това болни, отрицателни за HIV и HCV.
  • Трети приоритет – позитивни за HIV болни, предпазване от други инфекции.
  • Четвърти приоритет – позитивни за HCV, предпазване от допълнителни инфекции.

Хемофилия В

При нейното лечение се има предвид, че дозите на кг. телесна маса са 1.5-2 пъти по-високи от тези при хемофилия А. Повторните вливания се правят през 24 ч интервали, поради по-дългото време на полуживот на фактор ІХ (18-30 ч!).

Една единица фактор ІХ прелята на килограм телесна маса повишава нивото на фактор ІХ в циркулацията с 1%.

ЦЕЛИ НА ЛЕЧЕНИЕТО

  • ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ ИЛИ ОВЛАДЯВАНЕ НА КРЪВОИЗЛИВИТЕ
  • ПОДОБРЯВАНЕ КАЧЕСТВОТО НА ЖИВОТ НА ПАЦИЕНТА
  • ПРОТЕКЦИЯ НА ОЗДРАВИТЕЛНИЯ ПРОЦЕС
  • ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ НА БЪДЕЩИ УСЛОЖНЕНИЯ

ЛЕЧЕНИЕ НА КРЪВОИЗЛИВИТЕ

  • КОМПЛЕКСНО
  • СПЕЦИФИЧНО (СПОРЕД ВИДА НА КРЪВОИЗЛИВА)
  • РАННО

НОВОСТИ ПРИ ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО

НОВОСТИ В ПОДХОДА:

ПРОФИЛАКТИКА ИЛИ ЛЕЧЕНИЕ
ДОМАШНО, АМБУЛАТОРНО, СТАЦИОНАРНО

НОВОСТИ В ПРЕПАРАТИТЕ:

ПЛАЗМЕНИ ИЛИ РЕКОМБИНАНТНИ

НОВОСТИ В ПРИЛОЖЕНИЕТО:

ФРАКЦИОНИРАНО ИЛИ ТРАЙНА ИНФУЗИЯ

КРИТЕРИИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ

  • ЛОКАЛИЗАЦИЯ НА КРЪВОИЗЛИВА
  • ТЕЖЕСТ НА КРЪВОИЗЛИВА
  • ПОЗНАНИЯ НА ПАЦИЕНТА
  • СРЪЧНОСТ НА ПАЦИЕНТА

ПРЕДИМСТВА НА ДОМАШНОТО ЛЕЧЕНИЕ

  • МАКСИМАЛНО РАННО
  • МАКСИМАЛНО ЕФИКАСНО
  • МАКСИМАЛНО ИКОНОМИЧНО

ПОЛЗИ ОТ ДОМАШНОТО ЛЕЧЕНИЕ

  • МАКСИМАЛНО ЗАПАЗВАНЕ НА ЗДРАВЕТО
  • ВИСОКО КАЧЕСТВО НА ЖИВОТ
  • НЕЗАВИСИМОСТ ОТ ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ
  • ПО-МАЛКО ОТСЪСТВИЯ ОТ РАБОТА
  • ВЪЗМОЖНОСТИ ЗА СПОРТ
  • ПО-МАЛКО ОБЕЗБОЛЯВАЩИ СРЕДСТВА

ПРЕДПОСТАВКИ ЗА ДОМАШНО ЛЕЧЕНИЕ

  • ЖЕЛАНИЕ НА ПАЦИЕНТА
  • ТЕОРИТИЧНО ОБУЧЕНИЕ
  • ПРАКТИЧЕСКИ ТРЕЙНИНГ

ТЕОРИТИЧНО ОБУЧЕНИЕ

  • КОИ КРЪВОИЗЛИВИ СЕ ЛЕКУВАТ В ДОМА
  • ПОВЕДЕНИЕ ПРИ ЖИВОТОЗАПЛАШВАЩИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • СЪХРАНЕНИЕ И ДОЗИРОВКА НА ПРЕПАРАТИТЕ
  • КОМПЛЕКСНОСТ НА ЛЕЧЕНИЕТО
  • ПРАВИЛА НА АСЕПТИКА И АНТИ СЕПТИКА
  • СЪХРАНЕНИЕ НА ПРЕПАРАТИТЕ
  • КАК СЕ ПРИГОТВЯ ПРЕПАРАТЪТ ЗА ПРИЛОЖЕНИЕ
  • УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ВЛИВАНЕТО
  • УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ВЕНЕПУНКЦИЯТА

ПРОФИЛАКТИКА НА КРЪВОИЗЛИВИТЕ

  • ПЪРВИЧНА ПРОФИЛАКТИКА
  • ВТОРИЧНА ПРОФИЛАКТИКА
  • КРАТКОСРОЧНА ПРОФИЛАКТИКА
  • ДЪЛГОСРОЧНА ПРОФИЛАКТИКА
  • КОГА ДА ЗАПОЧНЕ
  • ВЕНОЗЕН ДОСТЪП
  • ТЕРАПЕВТИЧНА СХЕМА
  • ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТ НА ПРОФИЛАК ТИКАТА

ПЪРВИЧНА ПРОФИЛАКТИКА

  • ЗАПОЧВА СЕ С ЕДНО ВЛИВАНЕ СЕДМИЧНО
  • ПРИ НЕДОСТАТЪЧЕН РЕЗУЛТАТ – 2-3 ПЪТИ СЕДМИЧНО
  • ОБУЧЕНИЕ НА РОДИТЕЛИТЕ

ВИДОВЕ ПРЕПАРАТИ

ПЛАЗМЕНИ:

  • ВИСОКОПРЕЧИСТЕНИ
  • МНОГО ВИСОКОПРЕЧИСТЕНИ
  • ВИРУСНО ИНАКТИВИРАНИ
  • ДВОЙНО ВИРУСНО ИНАКТИВИРАНИ
  • ТРОЙНО ВИРУСНО ИНАКТИВИРАНИ

РЕКОМБИНАНТНИ:

  • ПЪРВА ГЕНЕРАЦИЯ
  • ВТОРА ГЕНЕРАЦИЯ
  • ТРЕТА ГЕНЕРАЦИЯ

ИЗБОР НА ПРЕПАРАТ ПЛАЗМЕНИ ПРЕПАРАТИ

  • ЕДНАКВА КЛИНИЧНА ЕФИКАСНОСТ
  • ЕДНАКВА СИГУРНОСТ СПРЯМО ТРАНСМИСИВНИ ИНФЕКЦИИ
  • ПО-НИСЪК РИСК ЗА ИНХИБИТОРИ ?
  • СЛЕДИ ОТ МИШИ ПРОТЕИНИ И ВИРУСНИ ВЕКТОРИ
  • 2 ПЪТИ ПО НИСКА ЦЕНА
  • ПРЕДПОЧИТАНИ ПРИ ITI

ИЗБОР НА ПРЕПАРАТ РЕКОМБИНАНТНИ ПРЕПАРАТИ

  • СИГУРНИ СРЕЩУ HAV, HEV, PARVO B19
  • СИГУРНИ СРЕЩУ ПРИОНИ
  • НЯМА СИГУРНИ ТЕСТОВЕ ЗА HEV И ПРИОНИ В ПЛАЗМА
  • HEV – TRAVELERS DISEASE

ИЗБОР НА ПРЕПАРАТ

  • ПРИ ЕДНАКВА ЦЕНА – ЯСНО
  • ПРИ РАЗЛИКА В ЦЕНАТА – МЕРКИ ЗА ПОНИЖЕНИЕ
  • ЦЕНТРАЛИЗИРАН ГОДИШЕН ТЪРГ
    (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ, АВСТРАЛИЯ И КАНАДА)
  • ИЗИСКВАНИЯ ЗА СИГУРНОСТ КЪМ ПРОИЗВОДИТЕЛИТЕ

ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОБЛЕМИ

СИГУРНОСТ НА ПЛАЗМЕНИТЕ

                          ПРЕПАРАТИ

  • ВИРУСРЕДУЦИРАЩИ ПРОЦЕДУРИ

  • ВИРУСИНАКТИВИРАЩИ ПРОЦЕДУРИ

    СОЛВЕНТНО ДЕТЕРГЕНТЕН МЕТОД

   ТОПЛИННА ИНАКТИВАЦИЯ

   НАНОФИЛТРАЦИЯ

ПРОФИЛАКТИКА ПРИ ВЪЗРАСТНИ

КРИТЕРИИ:

  • ниво на фактор VIII
  • клинични критерии

РЕЗУЛТАТИ:

  • начало на профилактиката
  • соматичен статус
  • статус на ставите

УСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ХЕМОФИЛИИТЕ

УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ЗАБОЛЯВАНЕТО:

  • СИНОВИТИ И АНКИЛОЗИ
  • КОНТРАКТУРИ
  • ПСЕВДОТУМОРИ

УСЛОЖНЕНИЯ ОТ ЛЕЧЕНИЕТО:

  • ТРАНСМИСИВНИ ИНФЕКЦИИ
  • ИНХИБИТОРИ
  • ПРИОНОВИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

ПРОФИЛАКТИКА ПРИ ИНХИБИТОРНИ ХЕМОФИЛИИ

  • С РЕКОМБИНАНТЕН ФАКТОР VIIa
  • С FEIBA

ЗЛАТЕН СТАНДАРТ НА ЛЕЧЕНИЕ

  • РЕКОМБИНАНТНИ ПРЕПАРАТИ
  • ПРОФИЛАКТИЧНО ЛЕЧЕНИЕ
  • ЦКЛХ

ИНДИВИДУАЛИЗИРАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО

ЛЕЧЕНИЕ НА:

  • КОНКРЕТНИЯ ПАЦИЕНТ
  • ТОЧНИЯ ПРОДУКТ
  • ТОЧНАТА ДОЗА
  • В ТОЧНОТО ВРЕМЕ

МЕТОДИЧНИ УКАЗАНИЯ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА КРЪВОИЗЛИВИ

  • КЪДЕ ДА СЕ ЛЕКУВА КРЪВОИЗЛИВЪТ
  • С КАКВО КОЛИЧЕСТВО ПРЕПАРАТ
  • ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТ НА ЛЕЧЕНИЕТО
  • ДОПЪЛНИТЕЛНО ЛЕЧЕНИЕ
  • ДОПЪЛНИТЕЛНИ МЕРКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАВНИ КРЪВОИЗЛИВИ

  • ДОМАШНО ИЛИ АМБУЛАТОРНО
  • ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ (ТЕЖКИ ХЕМАРТРОЗИ)
  • 20-30 Е Ф VІІІ/КГ Т МАСА
  • ЕДНОКРАТНО
  • ЛЕД И КОМПРЕСИВНА ПРЕВРЪЗКА
  • ПУНКЦИЯ НА СТАВАТА (РЯДКО)
  • ПОКОЙ И РАННО РАЗДВИЖВАНЕ

ЖИВОТОЗАПЛАШВАЩИ КРЪВОИЗЛИВИ

  • ВЪТРЕЧЕРЕПНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • ЧЕРЕПНИ ТРАВМИ
  • СТОМАШНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • РЕТРОПЕРИТОНЕАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ
  • ЕЗИК, ШИЯ И ТЪКАНИ ОКОЛО УСТНА ТА КУХИНА
  • ДИХАТЕЛНА СИСТЕМА

ЛЕЧЕНИЕ НА ЖИВОТОЗА ПЛАШВАЩИ КРЪВОИЗЛИВИ

  • В ДОМА НА БОЛНИЯ – ПО 50 Е Ф VІІІ/КГ Т МАСА
  • В АМБУЛАТОРИЯТА – ПО 50 Е/КГ (АКО НЕ Е ПРИЛОЖЕН В ДОМА НА БОЛНИЯ)
  • ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ
  • ВЕРИФИКАЦИЯ НА СЪСТОЯНИЕТО

ЛЕЧЕНИЕ НА ЖИВОТОЗА ПЛАШВАЩИ КРЪВОИЗЛИВИ

  • ПРОДЪЛЖИТЕЛНО ЛЕЧЕНИЕ (ДО ЛИПСА НА РИСК ЗА ЖИВОТА)
  • ДОПЪЛНИТЕЛНИ МЕРКИ – ПОКОЙ
  • ДОПЪЛНИТЕЛНО ЛЕЧЕНИЕ – АНТИ ФИБРИНОЛИТИЦИ

ЗЪБНИ ЕКСТРАКЦИИ

  • АМБУЛАТОРНО ПРОВЕЖДАНЕ
  • ПРЕДИ ЕКСТРАКЦИЯТА ПО 25-30 Е Ф VІІІ/КГ Т МАСА
  • АНТИФИБРИНОЛИТИК ПАРЕНТЕРАЛНО
  • АНТИФИБРИНОЛИТИК ОРАЛНО 7-10 ДНИ

ХЕМАТУРИИ

  • АМБУЛАТОРНО ИЛИ ДОМАШНО ЛЕЧЕНИЕ
  • 20-30 Е ФVІІІ/КГ Т МАСА ЕДНОКРАТНО
  • КОРТИКОСТЕРОИДИ ОРАЛНО
  • ОБИЛНО КОЛИЧЕСТВО ТЕЧНОСТИ
  • ПОКОЙ

ОПЕРАТИВНИ ИНТЕРВЕНЦИИ

  • ТИП И ФОРМА НА ХЕМОФИЛИЯТА
  • ИНХИБИТОРИ
  • ВИД И ОБЕМ НА ОПЕРАТИВНАТА ИНТЕРВЕНЦИЯ
  • ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТ НА ОПЕРАТИВНАТА ИНТЕРВЕНЦИЯ
  • СРЕДНА КРЪВОЗАГУБА

ОПЕРАТИВНИ ИНТЕРВЕНЦИИ

  • БОЛУСНО ПРИЛОЖЕНИЕ
  • ЧЕСТОТА НА ИНФУЗИИТЕ СПОРЕД t/2 НА КОАГУЛАЦИОННИЯ ФАКТОР
  • ПОСТОЯННА ИНФУЗИЯ СПОРЕД ЖЕЛАНОТО НИВО И КЛИРЪН СА НА КОАГУЛАЦИОННИЯ ФАКТОР (ИЗЧИСЛЯВА СЕ ПО ФОРМУЛА)

ХЕМОФИЛИЯ А ЛЕКА ФОРМА

     ЛЕЧЕНИЕ НА КРЪВОИЗЛИВИ

DDAVP – DESMOPRESSIN, MINIRHIN, STYMATE,  OCTOSTIM ВЕНОЗНО, ПОДКОЖНО – 0.3 МКГ/КГ ИНТРАНАЗАЛНО 3-4 МКГ ВЪВ  ВСЯКА НОЗДРА

ЦЕНТРОВЕ ЗА КОМПЛЕКСНО ЛЕЧЕНИЕ

  • ХЕМАТОЛОГ
  • ГАСТРОЕНТЕРОЛОГ
  • РЕВМАТОЛОГ
  • ОРТОПЕД
  • ФИЗИОТЕРАПЕВТ
  • СТОМАТОЛОГ
  • ПСИХОЛОГ
  • СОЦИАЛЕН РАБОТНИК

ПРИДОБИТИ КОАГУЛОПАТИИ

СИНДРОМ НА ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ

ДЕФИНИЦИЯ

ДИК синдромът е сложен патологичен процес, в основата на който лежи дисеминирано вътресъдово съсирване на ниво микроциркулация, с възникване на тромбози и кръвоизливи, тъканна хипоксия, ацидоза, водещи до дълбоки нарушения във функциите на различни органи и системи.

ОТКЛЮЧВАЩИ ФАКТОРИ

  • Прокоагулационни стимули, действащи на различни етапи на коагулационната каскада:

На ранен етап – нахлуване в циркулацията на вещества с активност на тъканен тромбопластин, активиращи външната система на кръвосъсирването.

  На междинен и по-късен етап  – туморни екстракти (активират Х фактор), змийски отрови (протеолитични ензими, които превръщат фибриногена във фибрин).

  • То водят до увреждане на съдовите епители и оголване на колагена (при остри алергични и имунни васкулити). Настъпва агрегация на тромбоцитите и отделяне на тромбоцитния фактор 3 ® активиране на фактор ХII.
  • Фактор ХII се активира и при контакт с чужди повърхности (например екстракорпорално кръвообръщение, аферези, диализи).
  • От увредените съдови ендотели се освобождават и субстанции с активност на тъканен тромбопластин.
  • Грам отрицателни инфекции – ендотоксинемия, която отключва ДИК: чрез директно активиране на фактор ХII (липид А на бактериалните миозахариди го активира директно).
  • Активираният фактор ХII -активира каликреин-кининовата система кинините активират фактор VII и  оттам и вътрешната система на тромбопластинобразуването.
  • Друг механизъм е активиране на външната система, чрез освобождаване на тромбопластин от левкоцитите (особено от моноцитите) при възникнала ентотоксинемия.
  • Грам отрицателни инфекции  ендотоксинемия, която отключва ДИК: чрез директно активиране на фактор ХII (липид А на бактериалните миозахариди го активира директно).
  • Активираният фактор ХII  активира каликреин-кининовата система кинините активират фактор VII и  оттам и вътрешната система на тромбопластинобразуването.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ФАКТОРИ

Индуцират и повишават тежестта на ДИК:

  • шок;
  •   ацидоза;
  •   хипоксемия;
  •   хиперазотемия;
  •   съдова стаза;
  •   чернодробна недостатъчност;
  •  повишен кръвен вискозитет (дехидратация с  хемоконцентрация).

СИНДРОМ НА ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ

  • ИНФЕКЦИИ
  • АКУШЕРСКИ УСЛОЖНЕНИЯ
  • ИНТРАВАЗАЛНА ХЕМОЛИЗА
  • ШОК
  • СЪДОВИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
  • ОПЕРАТИВНИ ИНТЕРВЕНЦИИ
  • ЗМИЙСКИ ОТРОВИ

АКТИВИРАНЕ НА КОАГУЛАЦИЯТА

  • АКТИВИРАНЕ НА ВЪНШНАТА СИСТЕМА
  • АКТИВИРАНЕ НА ВЪТРЕШНАТА СИСТЕМА
  • АКТИВИРАНЕ НА ФАКТОР Х ИЛИ ІІ

ПАТОГЕНЕЗА ПРИ ДИК

  • Образуваните кръвни съсиреци (тромбоцити, еритроцити и левкоцити) запушват кръвотока, с последващи хипоксия и некрози.
  • Еритроцитите, минаващи покрай тромба, се разрушават (микроангиопатична анемия).
  • Активираният фактор ХII активира каликреин-кининовата система.
  • Кинините (дори и в ниска концентрация) имат разностранно биологично действие и предизвикват: вазодилатация (спадане на RR), потискане на миокардната контрактилност, повишен съдов пермеабилитет, болка и т.н.

ОСНОВЕН ПАТОГЕНЕТИЧЕН МЕХАНИЗЪМ

  • Независимо от това кои механизми действат, в циркулацията се образува тромбин, който превръща фибриногена във фибрин.
  • Образуват се фибрин-мономери:
  •  Една част от тях полимеризира и образуват фибринов съсирек,
  •  Друга част от тях се свързват с интактни
  •  Фибриногенови молекули и ранните ФДП (X и Y) като се образуват разтворими фибрин-мономерни комплекси (РФМК).
  • Консумират се и част от останалите фактори на съсирването: факторите V, VIII, ХIII и по-малко: II,VII, IХ и Х факторите.
  • Антитромбин III (АТ III) също се консумира.
  • Отлагането на фибрин в микроциркулацията стимулира локалната вторична фибринолиза.

ФАЗИ НА ДИК СИНДРОМА

1.АКТИВИРАНЕ НА КОАГУЛАЦИЯТА

2.АМПЛИФИКАЦИЯ НА КОАГУЛАЦИЯТА

3.АКТИВИРАНЕ ИЛИ ИНХИБИЦИЯ НА ФИБРИНОЛИЗАТА

ОСНОВНА ТРИАДА ПРИ ДИК

  • Доказва се ниско ниво на циркулиращия плазминоген (поради консумацията му);
  • В циркулацията се установява наличието на повишени количества ФДП;
  • Установява се липсата на системно активирана фибринолиза и дори понижена активност (поради ниското ниво на плазминогена).

ЕТАПИ ПРИ ДИК

  • ПЕРИОД НА ХИПЕРКОАГУЛАЦИЯ: с вътресъдова агрегация на кръвните клетки, активиране на други плазмени ензимни системи (каликреин-кининовата), блокиране на органната микроциркулация (бели дробове, бъбреци, сърце и черен дроб). Тази фаза се развива бурно, за минути и води до тежък шок.
  • Тази първа фаза е не само вътресъдово съсирване, а комплексен протеолитичен взрив, при който се активират и същевременно изчерпват повече или по-малко инхибиторните механизми (АТ III), други плазмени протеолитични системи (каликреин-кининовата, комплементарната, фибринолитичната).
  • ПЕРИОД НА ИЗТОЩЕНИЕ на коагулационните механизми (консумация на факторите I, V, VIII, ХIII и тромбоцитите), а също така и на инхибиторите (АТ III)
  • Натрупване на патологични инхибитори – фибрин деградационни продукти (ФДП).

КЛИНИЧНА КАРТИНА

  • Характеризира се с проявите на основното заболяване;
  • Признаци на хемокоагулационния шок (при острите форми);
  • Блокада в микроциркулацията в органите, с тежка тъканна хипоксия и ацидоза;
  • Настъпва тежка дистрофия и дисфункция на органите, тромбохеморагични прояви.

КЛИНИЧНИ ФОРМИ НА ДИК

Има 2 клинични форми на ДИК  синдрома:

ОСТЪР ДИК

  • Настъпва при бързо нахлуване на коагулационни субстанции (при мастна емболия при счупвания, травматологични операции, остър сепсис, остра хемолиза, ухапване от змии, емболия от околоплодните води). Засягат се белите дробове и бъбреците (бъбречна недостатъчност, белодробен оток).
  • Хеморагичният синдром настъпва във втората фаза на острия ДИК при изчерпване коагулационния потенциал и се проявява в профузни кръвоизливи от матката (акушерска патология), на оперативното поле (при операции), на местата на мускулните и венозни инжекции, множество спонтанни кръвоизливи по кожата и лигавиците, епистаксис, стомашно-чревни хеморагии, хематурия.
  • Изтичащата кръв остава течна и не се съсирва.

ХРОНИЧЕН ДИК

  • Най-често тази форма е протрахирана във времето, с ондулиращ ход;
  • Тя се проявява с кожни хеморагии, епистаксис, хематурия, склонност към суфузии по кожата.

ЛАБОРАТОРНА ДИАГНОСТИКА

 Промените в хемостазата включват:

  • удължено ККВ (ВС);
  • протромбиново време (ПИ- скъсен);
  • Тромбоцитопения с удължено време на кървене;
  • Нисък фибриноген.
  • Положителни проби за ФДП – качествена (етанолов тест по Годал) и количествена (тромбоуелкотест).,
  • Намалено количество на АТ III.

ЛЕЧЕНИЕ НА ДИК СИНДРОМА – ТАКТИКА

  • ЛЕЧЕНИЕ НА ОСНОВНОТО ЗАБОЛЯВАНЕ
  • ВАРИАНТИ
  1. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ И ХИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ БЕЗ ХЕМОРАГИИ
  2. ХЕМОРАГИИ ПРИ ОВЛАДЯН ОТКЛЮЧВАЩ МЕХАНИЗЪМ
  3. ХЕМОРАГИИ ПРИ НЕОВЛАДЯН ОТКЛЮЧВАЩ МЕХАНИЗЪМ
  4. АКТИВИРАНА ФИБРИНОГЕНОЛИЗА

ЛЕЧЕНИЕ НА ДИК СИНДРОМА – СТРАТЕГИЯ

  • ЛЕЧЕНИЕ НА ОСНОВНОТО ЗАБОЛЯВАНЕ
  • АНТИКОАГУЛАНТНО ЛЕЧЕНИЕ

–ХЕПАРИН

–АНТИТРОМБИН ІІІ

–АКТИВИРАН ПРОТЕИН С

  • ЗАМЕСТВАЩО ЛЕЧЕНИЕ С КРЪВНИ ПРОДУКТИ
  • АНТИПРОТЕАЗНИ И АНТИФИБРИНОЛИТИЧНИ СРЕДСТВА

ЛЕЧЕНИЕ НА ДИК

Лечението е в 2 основни посоки

  1. Етиологично лечение: най-важното !
  2. Патогенетично лечение:
  •  В острата фаза – хепарин
  • В хроничната фаза – заместителна терапия с тромбоцити, плазма, АХП и др.

АНТИКОАГУЛАНТНО ЛЕЧЕНИЕ НА ДИК

  • ХЕПАРИН: 80 Е/kg болус, последвано от 15-20 Е/kg/час инфузия
  • НИСКОМОЛЕКУЛНИ ХЕПАРИНИ:

– Clexane – 30 mg/12 часа

– Fragmin – 2500 U/24 часа

  • АНТИТРОМБИН ІІІ
  • ПРОТЕИН С АКТИВИРАН ПРОТЕИН С (РЕКОМБИНАНТЕН)

КРЪВНИ ПРОДУКТИ ПРИ ДИК СИНДРОМ

  • ПРЯСНОЗАМРАЗЕНА ПЛАЗМА
  • ФИБРИНОГЕН
  • КРИОПРЕЦИПИТАТ
  • ТРОМБОЦИТЕН КОНЦЕНТРАТ
  • ЕРИТРОЦИТЕН КОНЦЕНТРАТ

АНТИФИБРИНОЛИТИЧНО ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ДИК СИНДРОМ

ПО ИЗКЛЮЧЕНИЕ

  • РАК НА ПРОСТАТАТА
  • АМНИОТИЧНА ЕМБОЛИЯ
  • ОСТРА ПРОМИЕЛОЦИТНА ЛЕВКЕМИЯ

КОГАТО ДРУГИТЕ СРЕДСТВА НЕ СА ПОСТИГНАЛИ ДОБЪР РЕЗУЛТАТ!

Обратно към Вътрешни Болести

Съдържание